皮脂腺痣是临床上一种不常见的胎记,在所有皮肤病中其发病率约占0.5~1%,[1]由常染色体上的HRAS和KRAS位点上嵌合突变引起。[2]这种突变可能与胎儿发育过程中外胚层干细胞感染母体的乳头瘤病毒有关。[3]容易漏诊、误诊并引起家长的紧张、焦虑。因此在这里和大家一起认识一下皮脂腺痣这个疾病并了解它的治疗方法:
1.什么是皮脂腺痣
皮脂腺痣由Jadassohn博士于年首次提出,虽然名称叫做皮脂腺痣,但实际上是一种包括表皮、毛囊、皮脂腺和大汗腺等多种器官异常的先天性皮肤错构瘤。它的分布以头皮最为常见约57.1%,其次为面部约33.9%,发生在颈部的约占8.3%,偶尔也可发生于身体的其他部位。[1]一般出生即可发现,也可表现为出生后逐渐出现的淡黄色、橘红色边界清楚、略突出皮面的蜡样无毛发区域。在青春期或成年后则可呈乳头状或菜花样生长。
2.皮脂腺痣的发展与肿瘤
皮脂腺痣的发展过程可分为三个阶段,第一阶段表现为表皮的乳头状增生和毛发的发育不全;第二阶段主要开始于青春期,表现为皮脂腺的显著增生,表皮的疣状增生和大汗腺的成熟;第三阶段即表现为各种良恶性的表皮新生物。[3]在青春期以前,皮脂腺痣几乎不会恶变,良性肿瘤的发生率也仅为1.7%。[4]到成年后,皮脂腺痣可伴发多种良恶性肿瘤,乳头状汗管囊腺瘤、皮脂腺瘤、毛母细胞瘤、基底细胞癌、鳞状细胞癌和皮脂腺恶性肿瘤等。[4-6]其中乳头状汗管囊腺瘤是最常见的良性肿瘤约为11.3%,而基底细胞癌则是最常见的恶性肿瘤仅发生于成人约为2.7%。[7]
3.皮脂腺痣的治疗时机?
皮脂腺痣的治疗目前以手术为主。虽然皮脂腺痣在青春期前极少继发良恶性肿瘤病变,但皮损面积随年龄而成比例扩大会增加手术难度,并且外观问题可能影响儿童心理的健康发育,所以一般建议尽早治疗,早期治疗的另一有利因素是婴幼儿皮肤弹性大,创面易于闭合遗留疤痕较少。而成年后易伴发肿瘤样增生或癌变,因此一般建议手术不迟于青春期。[7]我科一般从宝宝6个月起开始治疗。
4.手术后会留疤吗?还会长头发吗?
手术都会存在疤痕。但因无发的皮损区域已切除,术后除疤痕处之外头发将正常生长。面部等暴露部位常需精细的美容外科设计和缝合技术,并进行术后疤痕精细管理,达到切除病损和美容效果,尽量淡化疤痕。
5.皮脂腺痣手术如何麻醉?手术需要多久?
麻醉主要包括局部麻醉、镇静麻醉、全身麻醉等方法,一般以局麻为主,年龄较小和创面较大者则采用全麻或镇静麻醉。手术时间根据具体情况而定,创面较小者一般30-60分钟可完成。
6.皮脂腺痣手术后会复发吗?需要复诊吗?
切除干净后极少复发,可根据肉眼和病理切片综合判断。一般术后1月、3月、6月要求复诊。
7.如何就诊?
皮肤科常设专科门诊,可前来皮肤科四楼皮肤外科、激光美容诊室就诊,周一下午(皮肤色素专科),周四上午(皮肤外科),
参考文献:
1K.Kamyab-Hesari,SeirafiH.,JahanS.,AghazadehN.,HejaziP.,AzizpourA.andGoodarziA.Nevussebaceus:aclinicopathologicalstudyofcasesandreviewoftheliterature[J].Internationaljournalofdermatology,,55(2):-
2J.L.Levinsohn,TianL.C.,BoydenL.M.,McNiffJ.M.,NarayanD.,LoringE.S.,YunD.,SugarmanJ.L.,OvertonJ.D.,ManeS.M.,LiftonR.P.,PallerA.S.,WagnerA.M.,etal.Whole-exomesequencingrevealssomaticmutationsinHRASandKRAS,whichcausenevussebaceus[J].TheJournalofinvestigativedermatology,,(3):-
3D.B.EisenandMichaelD.J.Sebaceouslesionsandtheirassociatedsyndromes:partI[J].JournaloftheAmericanAcademyofDermatology,9,61(4):-;quiz-
4B.Cribier,ScrivenerY.andGrosshansE.Tumorsarisinginnevussebaceus:Astudyofcases[J].JournaloftheAmericanAcademyofDermatology,0,42(2Pt1):-
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6S.Gozel,DonmezM.,AkdurN.C.andYikilkanH.Developmentofsixtumorsinasebaceusnevusofjadassohn:reportofacase[J].Koreanjournalofpathology,,47(6):-
7M.C.Hsu,LiauJ.Y.,HongJ.L.,ChengY.,LiaoY.H.,ChenJ.S.,SheenY.S.andHongJ.B.Secondaryneoplasmsarisingfromnevussebaceus:AretrospectivestudyofcasesinTaiwan[J].TheJournalofdermatology,,43(2):-
儿童时期的皮脂腺痣,生长缓慢,一般不伴有明显病理变化。刘锦康
青春期的皮脂腺痣,增生明显,病理显示局部伴有不典型增生。熊镇天C
成年的皮脂腺痣,局部增生更加明显,常伴病毒等感染,病理显示局部伴不典型增生。
中年的皮脂腺痣,局部增生且常伴破溃,病理显示部分皮损鳞癌变。
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