色素膜黑色素瘤是成年人眼球内最常见的恶性肿瘤,主要发生于40-50岁之间的成年人,很少发生于儿童或70岁以上老年人。色素膜黑色素瘤主要发生于眼球后极部,约85%发生于脉络膜,10%发生于睫状体,仅5%发生于虹膜。
色素膜黑色素瘤发生于色素膜内黑色素细胞或黑色素痣的恶变。虹膜黑色素瘤分为局限性和弥漫性黑色素瘤两类,后者罕见,局限性虹膜黑色素瘤表现为境界清楚、形状不规则的黑色素性肿物,直径一般大于5毫米,高度超过1毫米；大多数虹膜黑色素瘤为梭形A或梭形B黑色素瘤细胞组成,有些瘤体内可有少量上皮样黑色素瘤细胞。瘤细胞早期仅在虹膜基质内生长,随着瘤体增大,可向前房内或向虹膜后方生长,进一步发展可阻塞前房角而发生青光眼,也可向睫状体和巩膜发展,穿至眼球外。睫状体黑色素瘤指由恶性黑色素瘤细胞组成的睫状体区呈弥漫性生长即环状黑色素瘤,整个睫状体区均被瘤细胞累及,表现为整个睫状体区弥漫性不规则增厚。脉络膜黑色素是发生于脉络膜基质内的黑色素细胞的恶性黑色素瘤,典型的、体积较小的黑色素瘤往往为一个结节状、界限清楚的黑色素性肿物,肿物早期位于Bruch膜下生长,随着肿物不断生长,瘤细胞穿破Bruch膜和视网膜细胞层,向视网膜下生长形成典型的蘑菇状肿物即肿瘤顶部呈球形膨大,在Bruch膜处呈一细颈,宽基底位于脉络膜,周围往往引起继发性浆液性视网膜脱离。较大的肿瘤瘤体可充满整个眼球。部分肿瘤瘤体顶部可呈分叶状或多结节状。由于瘤体内黑色素含量不等,故肿物外观的黑色素多分布不均,深浅不ー。极少数脉络膜黑色素瘤为弥漫性扁平状生长,此型肿瘤通常引起广泛视网膜脱离,容易侵及视神经和巩膜外扩散转移。较大的黑色素瘤内可有坏死、出血或囊变。
虹膜和睫状体黑色素瘤较小时一般无临床症状,在眼底镜下可见色素分布不均的肿物,较大时可使晶体移位导致白内障,进一步发展可阻塞前房角继发青光眼,睫状体黑色素瘤晚期可引起视网膜脱离。脉络膜黑色素瘤的临床表现与肿瘤位置和体积有密切关系。靠近周边部脉络膜或体积较小的肿瘤,其早期症状不明显。位于眼球后极部或黄斑部的肿瘤早期就可出现视力下降、视野缺损、玻璃体漂浮物等症状。伴有广泛视网膜脱离者视力明显下降甚至失明。
CT表现:虹膜、睫状体黑色素瘤一般较小在CT上很难显示。脉络膜黑色素瘤在CT表现为高密度(与玻璃体密度相比较)的实性肿块,增强后肿块轻或中度强化,如果肿块内有囊变或坏死,则强化均匀。典型的脉络膜黑色素瘤呈蘑菇状,基底宽,颈细,不典型的黑色素瘤可呈半球形或平盘状。继发的视网膜脱离常表现为“V”字形的略高密度影(与玻璃体密度相比),增强后无强化。
左眼外侧睫状体及虹膜区域有异常信号(t1信号增强，t2信号减弱)病变，增强扫描后有强化，FDG对比增强后有摄取(suvMax4)。
MRI表现:由于黑色素瘤含有顺磁性物质一一黑色素,可缩短T1和T2,缩短程度与黑色素的多少成比例,因此,在MR具有特征性表现即在T1WI呈高信号,在T2WI呈低信号(与脑灰质信号相比),这种特征性征象在1.5TMR扫描仪显示率为72%—95%,而在0.5T或更低的MR扫描仪肿瘤在T1WI显示的高信号不如在1.5TMR扫描仪显示的明显,所以对黑色素瘤的诊断可能产生影响,在临床工作中要引起注意。国外有报道部分含有较多色素的黑色素瘤在MRI并不表现为特征性的短T1短T2信号。增强后肿瘤轻至中度强化,而肿瘤引起的继发性视网膜脱离不强化。增强扫描有三方面的作用,一是有助于清楚地显示较小的肿瘤,二是鉴别肿瘤与血肿或视网膜脱离,三是鉴别恶性黑色素瘤与黑色素细胞瘤。脂肪抑制技术和增强扫描联合使用可更好地显示较小的肿瘤。黑色素瘤可通过巩膜导管向眼球外扩散,在球后形成不规则的肿块,CT表现为等密度,MRI信号可多种多样,一般呈长T1长T2信号(与脑灰质信号相比),增强后肿块中度至明显强化:少数黑色素瘤还可通过视神经扩散,表现为视神经增粗,增强后明显强化呈高信号。眼球外扩散在联合使用脂肪抑制技术和增强的T1WI显示最佳。
虹膜和睫状体黑色素瘤的诊断要点：肿瘤在MRI呈短T1短T2信号,增强后强化。
睫状体黑色素瘤的鉴别诊断须与睫状体神经瘤、黑色素细胞瘤等鉴别。
睫状体神经瘤：包括神经鞘瘤和神经纤维瘤,二者在T1WI与脑实质等信号,T2WI与脑实质相比为高信号,与玻璃体等信号,增强后明显强化。
睫状体黑色素细胞瘤：呈短T1短T2信号,但增强后无强化。
脉络膜黑色素瘤的诊断：典型的脉络膜黑色素呈蘑菇形,呈明显短T1短T2信号,诊断比较容易。形状不典型者主要根据肿瘤呈短T1短T2信号并结合眼底镜表现来诊断。
脉络膜血管瘤：一般呈椭圆形,T1WI表现为脑实质相比呈低信号或等信号,T2WI与玻璃体信号相比呈等信号或略高信号,增强后强化十分明显。
脉络膜转移瘤：MRI表现多种多样,主要根据眼底镜表现和全身有无原发恶性肿瘤来鉴别。
脉络膜黑色素细胞瘤：肿瘤较小,MRI或CT一般不能显示,鉴别主要根据临床表现,临床鉴别困难者可动态观察,如果生长速度较快,增强后强化,则支持肿瘤为恶性黑色素瘤。
视网膜下出血或视网膜脱离：表现多种多样,如果表现为短T1短T2信号影,则增强扫描有助于鉴别,黑色素瘤强化而出血或视网膜下积液不强化
对于较大的、不伴有视网膜脱离的色素膜黑色素瘤在T1WI和T2WI显示较清楚而且具有特征性表现,诊断较易。因此,对于较大的表现典型的黑色素瘤仅T1WI和T2WI就可诊断。如果肿瘤较小,则在T1WI和T2WI显示较困难,容易漏诊,Gd-DTPA增强和使用脂肪抑制技术的T1WI能提高肿瘤与周围结构的对比而显示之。但对于高度小于2mm的肿瘤有时仍很难显示,而在B超上可以显示,不过B超诊断黑色素瘤的特异性明显低于MRI。通过研究发现,同时使用脂肪抑制技术和GD-DTPA增强的TWI显示黑色素瘤较佳。
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