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龙之逆鳞黑痣到黑色素瘤的恶变之路

前几天,医院皮肤科接到一位切痣的女患者,病理诊断结果居然显示为恶性黑色素瘤,此事件引起了大家的热议,黑痣如何与黑色素瘤相鉴别?黑痣是如何一步步演变为黑色素瘤的呢?今天,我们就和大家聊聊这个问题。

作者:医院徐蔚然

黑色素瘤是一种恶性程度极高的恶性肿瘤,其进展迅速,一旦发生远处转移则预后极差。据统计,出现远处脏器转移的IV期患者的五年生存率不足5%。黑色素瘤恰似龙背上的逆鳞,一旦触发,将严重威胁患者健康。

黑色素瘤的发病率与人种有着密切关系,在以白种人为主的欧美国家中属于常见瘤种。在我国,黑色素瘤发病率较低,但近些年增长迅速。皮肤黑色素瘤可由发育不良痣及先天色素痣恶变而来,下面,我们就八一八黑色素瘤的“前世今生”,来看看由黑痣到黑色素瘤的演变之路。

“因为相貌丑陋,自己小时候吃了不少苦,很多人都嘲笑我甚至因此打过我。”---莫言自述

皮肤上的色素痣是由神经嵴前体细胞发展而来,可根据发病时间分为先天性色素痣及获得性色素痣。部分发育不良的色素痣尺寸大,对外观影响严重。

1、先天性色素痣:

多在出生时即存在,大小不等,上附毛发。因此,人们往往也把先天性黑素细胞痣称为“黑毛痣”或“兽皮痣”。先天性痣恶变机率高于常见的获得性痣,尤其是一些面积较大的先天性巨痣极易恶变成黑色素瘤,故建议早期完整切除。

先天性痣

2、获得性痣:

是指儿童及青春期出现的色素痣。根据外观不同可分为常见的交界痣、混合痔、皮内痣,及特殊类型的晕痣、斑痣、太田痣、蓝痣、斯皮茨痣、贝克痣等等。其中,直径较大的蓝痣(色素位于真皮深处,表现为境界清楚的蓝色结界)、交界痣(不高初皮面或略高出皮面的黑、褐色色素痣)等色素痣具有一定恶变几率,临床上需要结合实际情况早期完整切除。而斯皮茨痣易与黑色素瘤在病理上易出现混淆,需结合临床情况仔细确认。

蓝痣

交界痣

“给我一个机会,我想做好人。”“我们是良性痣,你是黑色素瘤。所以各安天命。”--改编自电影《无间道》

由不典型色素痣恶变为黑色素瘤是一个漫长的过长,其中可能牵扯NRAS、BRAF、CKIT等多种癌基因的活化及RAS-RAF-MEK-ERK、PI3K-AKT等多种通路的激活。由于黑色素瘤经常由表皮黑痣恶变而来。我们必须掌握黑色素瘤和寻常黑痣的鉴别方法。

国外总结有ABCDE原则:

A:对称性(Asymmetry):良性痣外形往往是是对称的圆形或椭圆形;而恶性黑色素瘤两半不对称。

B:边缘(Border):良性痣的边缘光滑,与周围皮肤边界清楚;而恶性黑色素瘤边缘不整齐,成锯齿状或毛刺状改变。

C:颜色(Color):良性痣通常是棕黄色、棕色或黑色;多呈单色。而黑色素瘤却常同时出现多种颜色。

D:直径(Diameter):良性痣直径一般小于5毫米;而恶性黑色素瘤直径大于5毫米。

E:总体评估(Evolution)其它症状:近期(多为3个月)出现原有色素痣突然增大,形状迅速变化,颜色突然加深,或出现破溃、出血,需警惕恶变可能。

一旦发现符合上述特点的黑痣,建议就诊于皮肤科专科,必要时行完整切除活检取病理(勿部分切除)进一步明确。

“我要这天,再遮不住我眼,要这地,再埋不了我心,要这众生,都明白我意,要那诸佛,都烟消云散!”--《悟空传》

还记得几年前热映的电影《非诚勿扰2》中,男角色香山不幸罹患黑色素瘤,他自己有句台词说道“这不是病,这是命”。前文中也提到,黑色素瘤一旦出现远处转移,预后极差。那么晚期黑色素瘤是否真的“无药可医”?它真的如大闹天庭的孙悟空一般,法力无边,无人能敌?

答案是否定的,对于出现区域淋巴结转移的黑色素瘤来说,通过原发灶扩大切除术联合区域淋巴结清扫,辅以适宜的药物辅助治疗,仍有可能达到根治目的。而对于出现远隔器官转移的IV期黑色素瘤,虽目前尚无法根治,但通过适当的化疗方案可取得一定时间的缓解。同时,随着研究的不断深入,人们意识到晚期黑色素瘤是一种免疫源性很强的恶性肿瘤。针对其信号传导通路上的特定基因突变设计制作的靶向治疗药物往往能取得较长时间的缓解。

另外,近年来涌现的以疫苗及免疫检查点抑制剂为代表的免疫治疗有望给晚期黑色素瘤治疗带来更大的突破。日前有报道提到,美国前总统卡特罹患黑色素瘤肝转移,经过免疫检查点抑制剂PD-1治疗后获得完全缓解。相信在不久的将来,黑色素瘤这颗“龙之逆鳞”终将被人类现代医学所攻克。

来源:医学界肿瘤频道

胃肠肿瘤外科









































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